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APLASIA MIDOLLARE

DEFINIZIONE

Le aplasie midollari acquisite sono dei disordini caratterizzati da citopenia periferica (globale o selettiva) e da variabile riduzione del tessuto midollare, senza infiltrazione leucemica o neoplastica.

EZIOPATOGENESI

Possono essere primitive (idiopatiche) o secondarie: ad insulto tossico (sostanze chimiche, farmaci), a infezioni virali, a patologie endocrine o autoimmuni.

ANATOMIA PATOLOGICA

Riduzione del rapporto cellularità/tessuto adiposo, aumento relativo o assoluto della quota linfocitaria (elementi attivati CD8+/-)

ASPETTI NOSOGRAFICI

Condizionata dal grado di severità dell’aplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.

SINTOMATOLOGIA

Condizionata dal grado di severità dell’aplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.

PERCORSO DIAGNOSTICO

Esame obiettivo, emocromo con reticolociti, citochimica (LAP), striscio di sangue periferico, dosaggio folati, B12, Immunoglobuline, sierologia virale, indagini endocrinologiche, immunofenotipo da sangue periferico. Esame midollare per: citologia, citogenetica, immunofenotipo, esame colturale. Biopsia osteomidollare per istologia.

PROGNOSI

Diversificata nelle forme croniche, subacute ed acute. In queste ultime la severità della prognosi è correlata allo score. Nettamente migliorata nelle forme severe con il trapianto di midollo osseo.

TERAPIA

Trattamento della causa, ove possibile.
Supporto trasfusionale e profilassi.
Androgeni, steroidi.
Terapia immunologica: siero antilinfocitario, ciclosporina A, G-CSF.
Trapianto di midollo.

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