DEFINIZIONE
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Le aplasie midollari
acquisite sono dei disordini caratterizzati da citopenia periferica
(globale o selettiva) e da variabile riduzione del tessuto midollare,
senza infiltrazione leucemica o neoplastica.
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EZIOPATOGENESI
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Possono essere
primitive (idiopatiche) o secondarie: ad insulto tossico (sostanze
chimiche, farmaci), a infezioni virali, a patologie endocrine o
autoimmuni.
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ANATOMIA
PATOLOGICA
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Riduzione del
rapporto cellularità/tessuto adiposo, aumento relativo o
assoluto della quota linfocitaria (elementi attivati CD8+/-)
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ASPETTI
NOSOGRAFICI
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Condizionata
dal grado di severità dellaplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola
o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.
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SINTOMATOLOGIA
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Condizionata
dal grado di severità dellaplasia midollare.
Astenia, pallore, infezioni eventualmente recidivanti, febbricola
o febbre, ulcere mucose, diatesi emorragica/emorragie.
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PERCORSO
DIAGNOSTICO
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Esame obiettivo,
emocromo con reticolociti, citochimica (LAP), striscio di sangue
periferico, dosaggio folati, B12, Immunoglobuline, sierologia virale,
indagini endocrinologiche, immunofenotipo da sangue periferico.
Esame midollare per: citologia, citogenetica, immunofenotipo, esame
colturale. Biopsia osteomidollare per istologia.
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PROGNOSI
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Diversificata
nelle forme croniche, subacute ed acute. In queste ultime la severità
della prognosi è correlata allo score. Nettamente migliorata
nelle forme severe con il trapianto di midollo osseo.
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TERAPIA
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Trattamento
della causa, ove possibile.
Supporto trasfusionale e profilassi.
Androgeni, steroidi.
Terapia immunologica: siero antilinfocitario, ciclosporina A, G-CSF.
Trapianto di midollo.
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