DEFINIZIONE
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Linfoma maligno
caratterizzato dalla proliferaziione di cellule neoplastiche (cellule
di Hodgkin, cellule di Reed-Sternberg) associate a una componente
cellulare, spesso polimorfa, considerata di tipo reattivo. Attualmente
si ritiene che la maggior parte delle cellule neoplastiche derivi
da elementi linfoidi B del centro germinativo.
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EZIOPATOGENESI
e EPIDEMIOLOGIA
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Nella genesi
della malattia è stato attribuito un ruolo a fattori infettivi,
in particolare al virus di Epstein-Barr, in passato è stato
posto in correlazione con l’esposizione a sostanze chimiche
(pesticidi, erbicidi), alla lavorazione del legno.
Incidenza: 5-7 pazienti/100000 persone/anno, età media: 26-31
anni, seguito da un secondo picco dopo i 60 anni. Colpisce maggiormente
i soggetti di sesso maschile.
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SINTOMATOLOGIA
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Perdita di peso,
sudorazione, prurito, febbre sono i sintomi più comuni con
cui la malattia si manofesta.
Interessamento linfonodale superficiale e profondo. Esordio clinico
a livello latero-cervicale, ascellare, inguinale. Diffusione per
contiguità linfatica. Epato-splenomegalia. Coinvolgimento
di orgnani extralinfatici per infiltrazione diretta o per via ematogena
(polmoni, tratto gastroenterico, rene, cute, SNC, midollo osseo).
Possibili sintomi da anemia
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PERCORSO
DIAGNOSTICO
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Esame obiettivo
completo
Esami da sangue periferico: esame emocromocitometrico, funzionalità
renale ed epatica, elettroforesi sieroproteica, sideremia, uricemia,
VES, cupremia, fibrinogemia.
Esami invasivi: biopsia linfonodale ed osteomidollare per esame
istologico.
Esami strumentali: TAC total body con mezzo di contrasto, PET, eventualmente
esame ecografico.
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DIAGNOSI
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Esami da sangue
periferico: talora eosinofilia, raramente si osservano anemia e
leucocitosi.
Istologia da midollo osseo e da biopsia linfonodale: individuazione
del tipo di linfoma di Hodgkin e del grado di infiltrazione midollare.
Esami strumentali: determinazione dell’estensione della malattia
nelle sedi indagate.
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CLASSIFICAZIONE
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Secondo
la classificazione REAL, WHO:
Prevalenza linfocitaria nodulare
Forma classica: sclerosi nodulare, cellularità mista, deplezione
linfocitaria, lymphocyte-rich
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PROGNOSI
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Distinguibili
quattro stadi in rapporto alla diffusione della malattia (Ann Arbor
1971)
Classificazione di Costwolds
Score prognostico internazionale (Hasenclever e Diehl 1998) per i
pazienti con malattia in fase avanzata, basato su sette parametri,
al fine di predire la probabilità di progressione della malattia.
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TERAPIA
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IDiversificata
a seconda dello stadio clinico:
stadi iniziali: radioterapia, chemioterapia + radioterapia
stadi avanzati: chemioterapia ± radioterapia
regimi standard di chemioterapia: ABVD, MOPP o ibridi ABVD/MOPP
regimi non tradizionali di chemioterapia: Stanford V, BEACOPP
Intensificazione del trattamento in casi selezionati con trapianto
di cellule staminali autologhe
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