DEFINIZIONE
|
Alterazione
di laboratorio caratterizzata dalla presenza del sangue di un’immunoglobulina
monoclonale (componente monoclonale), rilevabile al tracciato elettroforetico
delle proteine sieriche. Espressione dell’iniziale proliferazione
clonale di un ristretto gruppo di plasmacellule a livello del midollo
osseo.
|
EZIOPATOGENESI
e EPIDEMOLOGIA
|
L’eziologia
è sconosciuta. Probabilmente esiste una predisposizione familiare.
Incidenza: 1% della popolazione sopra i 50 anni, 3-4% negli ultrasettantenni.
Rari casi a esordio giovanile. Colpisce in egual misura i due sessi.
|
SINTOMATOLOGIA
|
Riscontro occasionale
di componente monoclonale all’elettroforesi serica. E’
un’alterazione di un dato di laboratorio, non una malattia,
pertanto non esistono sintomi associati al disturbo.
|
|
PERCORSO
DIAGNOSTICO
|
Parametri di
laboratorio: esame emocromocitometrico. Elettroforesi sieroproteica
(componente monoclonale soprattutto IgG, IgA).
Immunofissazione sierica e urinaria: determinazione del tipo di
componente monoclonale e delle catene leggere eliminate nelle urine.
Esami invasivi: aspirato di midollo osseo e biopsia osteomidollare
non sempre necessari per formulare la diagnosi per:
Esame citologico (plasmacellule <10%)
esame istologico
|
DIAGNOSI
|
componente monoclonale:
IgG<3 g/dl, IgA<1.5 g/dl, proteinuria di Bence-Jones assente
infiltrazione midollare plasmacellulare inferiore al 10% della cellularità
totale
assenza di anemia, lesioni ossee litiche
|
PROGNOSI
|
L’evoluzione in mieloma multiplo è possibile in una percentuale
di casi che varia in funzione del periodo di osservazione (10% a 10
anni, 20% a 20 anni), e avviene in un arco di tempo variabile da mesi
ad anni (mediamente 10 anni circa). Il rischio di progressione verso
la malattia (mieloma multiplo, nella maggior parte dei casi) è
in funzione con la quantità di proteina monoclonale riscontrata
alla diagnosi. Solo nel 5% dei casi il picco tende a ridursi o a scomparire
nel tempo.
|
FOLLOW
UP
|
All’esordio
(I anno) il paziente deve eseguire esami di laboratorio periodici
(ogni 3-4 mesi) per valutare la non evolutività del disturbo,
in seguito i controlli si diradano fino ad una frequenza annuale.
|
TERAPIA
|
Non esiste,
né si rende necessaria alcuna terapia. Nel caso di evoluzione
in mieloma multiplo, valgono i criteri e gli schemi di trattamento
indicati nella scheda relativa.
|