Malattia autoimmune in cui le piastrine sensibilizzate da autoanticorpi (in genere IgG) sono rimosse dal circolo dal sistema reticolo-endoteliale, con piastrinopenia nel sangue periferico

Nei bambini: insorgenza in genere correlata ad infezioni virali e vaccinazioni; spesso transitoria, con remissione spontanea entro 6 mesi; nel 10-20% dei casi la piastrinopenia dura oltre 6 mesi (forma cronica) con possibile remissione dopo un anno in circa un 1/3 dei casi. Negli adulti (in genere forma cronica) l’ITP spesso è idiopatica e non ha remissione spontanea. L’eziologia è sconosciuta ed il decorso clinico variabile e non prevedibile. E’ la causa più comune di piastrinopenia isolata con rapporto M/F di 3 a 4. L’incidenza (adulti e bambini complessivamente) varia tra 1 e 12 casi/100.000 soggetti per anno. Negli USA l’incidenza della forma cronica negli adulti è 5,8-6,6 nuovi casi per 100.000/soggetti per anno.

La milza è l’organo con le alterazioni anatomopatologiche principali. Normalmente non si osserva splenomegalia. A livello microscopico si osservano nel parenchima splenico macrofagi con inclusioni lipidiche ed immunoglobuline, come segno della distruzione piastrinica splenica.
Nel midollo osseo la matrice megacariocitaria è normale o aumentata.

SINTOMATOLOGIA

Emorragie cutanee e mucose ma spesso è asintomatica (in genere con valori di piastrine >30-50 x 109/L). Emorragie maggiori all’esordio sono rare. Non splenomegalia né adenomegalie. Nella maggior parte dei pazienti adulti l’ITP ha decorso benigno L’entità del sanguinamento dipende dal numero delle piastrine con rischio elevato quando le piastrine sono < 10 x 109/L. . La mortalità sia per emorragie che per infezioni è aumentata di 4 volte ed è direttamente correlata all’età a alla durata della piastrinopenia

Esame obiettivo completo.
Esami da sangue periferico: esame emocromocitometrico (piastrinopenia di grado variabile, non sempre correlata con l’entità delle manifestazioni emorragiche; anemia ipocromica-iposideremica a seguito delle ripetute emorragie). Tempo di sanguinamento alterato. Tempo emocoagulatori normali, fattori della coagulazione normali. Riscontro spesso positivo di anticorpi antipiastrinici nel siero o adesi alle piastrine (PAIgG). Durata di vita media piastrinica ridotta.
Aspirato midollare per esame citologico: non è specifico, è indicato solo se sono presenti elementi atipici nel sangue periferico e nei in pazienti di età maggiore di 60 anni per escludere una sindrome mielodisplastica.

IForma acuta: auto-limitantesi, frequente nel bambino
Forma cronica: remissing-relapsing, frequente. I pazienti non rispondono al trattamento standard o richiedono dosi elevate di per mantenere un numero di piastrine compatibile con assenza di emorragie spontanee (piastrine >30-50 x 109/L).
Compensated thrombocytolytic state: condizione di compenso tra piastrinolisi periferica e piastrinogenesi, frequente nelle remissioni della forma cronica
Forma in gravidanza (10% di tutte le gravidanze): Non è associata ad un aumento rischio emorragico materno/fetale e non richiede terapia specifica ma solo osservazione. Può indurre la malattia neonatale per passaggio transplacentare degli anticorpi antipiastrine.
Forma associata all’infezione da HIV.

Nelle forme acute dall’80 al 95% dei casi si assiste a guarigione spontanea. Nelle forme croniche la guarigione spontanea è molto rara. La prognosi quoad vitam è influenzata dalla sede e dall’entità delle manifestazioni emorragiche, che possono determinare l’esito se inarrestabili e localizzate al sistema nervoso centrale, al tubo digerente, all’utero.

L’obbiettivo principale della terapia è la prevenzione delle emorragie. La terapia è indicata nei pazienti, anche se asintomatici, con piastrine < 20 x 109/L, con emorragie cutanee e mucose significative indipendentemente dal numero delle piastrine e nei pazienti ad elevato rischio emorragico con piastrine < 50 x 109/L.
Terapia locale delle manifestazioni emorragiche.
Terapia trasfusionale sostitutiva solo per emorragie massive e rischio di morte.
Plasmaferesi nelle forme gravi e refrattarie alla terapia, beneficio parziale e transitorio.
Forma acuta: corticosteroidi ad alte dosi.
Forma cronica: corticosteroidoterapia.
La splenectomia è il solo trattamento che induce una remissione completa e duratura nella maggior parte dei pazienti.
Terapia immunosoppressiva nei casi di insuccesso.
Immunoglobuline ev a dosi elevate pre-intervento chirurgico e preparto o nei casi con emorragie e severa piastrinopenia alla diagnosi (<20000/mmc).