DEFINIZIONE
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Malattia neoplastica
derivata dall’espansione clonale della cellula staminale trasformata
e caratterizzata soprattuttto da incremento della massa eritrocitaria
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EZIOPATOGENESI
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Proliferazione
non controllata della cellula staminale
Ipersensibilità delle cellule proliferanti ai fattori di
crescita
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PERCORSO
DIAGNOSTICO
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Esame obiettivo
completo
Esami da sangue periferico: esame emocromocitometrico, morfologia
da striscio di sangue periferico, funzionalità epato-renale,
fosfatasi alcalina leucocitaria, LDH, uricemia, dosaggio eritropoietina
Esami invasivi: mieloaspirato midollare per esame citologico, cariotipo,
biopsia osteomidollare.
Altro: prove di funzionalità respiratoria, emogas analisi
arteriosa, determinazione della massa eritrocitaria, ecografia dell’addome
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DIAGNOSI
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Criteri maggiori:
Incremento della massa eritrocitaria
Normale saturazione O2 Ž 92%
Splenomegalia
Criteri minori:
trombocitosi Ž 400000/mmc
leucocitosi Ž 12000/mmc
fosfatasi alcalina leucocitaria elevata
Eritropoietina ridotta
splenomegalia all’ecografia dell’addome
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DECORSO
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Cronico, rara,
ma possibile, l’evoluzione in leucemia acuta e mielofibrosi.
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SINTOMATOLOGIA
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Cefalea, prurito,
acufeni, vertigini, scotomi, acrocianosi, parestesie, trombosi;
talvolta causa di ipertensione arteriosa.
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PROGNOSI
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Evoluzione verso
metaplasia mieloide
Evoluzione verso leucemia acuta (non frequente)
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TERAPIA
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Salasso
Chemioterapia citoriduttiva (idrossiurea, pipobromato)
Terapia antiaggregante
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