DEFINIZIONE
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Disordine clonale
mieloproliferativo cronico caratterizzato da trombocitosi periferica
e iperplasia megacariocitaria del midollo
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EZIOPATOGENESI
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Proliferazione
non controllata della cellula staminale totipotente
Ipersensibilità delle cellule proliferanti ai fattori di
crescita
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PERCORSO
DIAGNOSTICO
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Esame obiettivo
completo
Esami da sangue periferico: esame emocromocitometrico, morfologia
da striscio di sangue periferico, funzionalità epato-renale,
fosfatasi alcalina leucocitaria, prove di funzionalità piastrinica,
LDH, uricemia
Esami invasivi: mieloaspirato midollare per esame citologico, cariotipo,
biologia molecolare (esclusione di bcr-abl); biopsia osteomidollare.
Ecografia dell’addome, radiografia del torace.
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DIAGNOSI
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Trombocitosi
(PLT Ž 600000/mmc)
Iperplasia megacariocitaria
Fibrosi midollare modesta
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DIAGNOSI
DIFFERENZIALE
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Trombocitosi
secondarie
Mielofibrosi idiopatica
Policitemia vera
Leucemia mieloide cronica
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DECORSO
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Cronico
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SINTOMATOLOGIA
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Nessuna, trombosi,
emorragie, parestesie, eritromelalgia.
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PROGNOSI
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Evoluzione,
anche se non fequente, verso mielofibrosi o leucemia acuta
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TERAPIA
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Chemioterapia
(idrossiurea, pipobromato)
Fattori inducenti la differenziazione cellulare (interferon alfa)
Anagrelide
Terapia antiaggregante
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