Disordine linfoproliferativo a decorso subacuto caratterizzato dalla proliferazione di linfociti che si accumulano nel sangue periferico, nel midollo osseo, negli organi linfatici

Sconosciuta. Predisposizione familiare in alcuni rari casi. Incidenza 20-30 volte inferiore a LLC. Colpisce maggiormente i soggetti anziani (65-70 anni) di sesso maschile (M/F: 4/1).

Presente nella maggior parte dei casi: astenia, calo ponderale, dispnea da sforzo, sintomi da ingombro splenico (spesso splenomegalia oltre l’ombelicale trasversa ed epatosplenomegalia), sintomatologia emorragica mucocutanea e anemia.

PERCORSO DIAGNOSTICO

Esame obiettivo completo
Esami da sangue periferico: esame emocromocitometrico, morfologia da striscio di sangue periferico (prolinfociti>50% alla formula leucocitaria), immunofenotipo su sangue periferico, uricemia, funzionalità epato-renale, elettroforesi sieroproteica, valutazione nefelometrica delle immunoglobuline.
Esami invasivi: mieloaspirato midollare per esame citologico, immunofenotipo; biopsia osteomidollare per esame istologico; biopsia linfonodale per esame istologico ed immunofenotipico (se necessario).

Esami da sangue periferico: linfocitosi (con prolinfociti >50%), eventualmente riduzione delle altre filiere ematiche.
Citologia e istologia da midollo osseo: grado di infiltrazione midollare da parte di prolinfociti; tipo di infiltrazione linfocitaria: nodulare, interstiziale, diffusa, mista.
Immunofenotipo: fenotipo B (60% casi: sIg ad alta espressione, CD19+ CD22+ CD79+ FMC7+ HLA DR+, riarrangiamento monoclonale geni Ig) e fenotipo T (30% casi).

Chemioterapia: schemi polichemioterapici più comunente usati sono CHOP, CEOP, COP. In espansione l’utilizzo di Fludarabina e Pentostatina. Dati preliminari interessanti con l’utilizzo dell’anticorpo monoclonale anti-CD52.